噬血细胞综合征

引用本文：中国医师协会血液科医师分会, 中华医学会儿科学分会血液学组, 噬血细胞综合征中国专家联盟. 中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版） [J] . 中华医学杂志, …

  HLH是威胁生命的高炎症综合征。HLH损害淋巴细胞细胞毒性的遗传缺陷主要导致原发性HLH。已被越来越多地认识到HLH的缺陷主要损害来自巨噬细胞活化。破解其他病理途径是未来几年的…

2022年3月8日，国家药品监督管理局（NMPA）正式批准依马利尤单抗（Emapalumab）注射液（商品名：伽蜜芬）在国内上市，适用于难治性、复发性或进展性、或对常规疗法不耐受的…

     噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种病理性免疫激活综合征，其特征是极度炎症的临床体征和症状。 1952 年，HLH 首次被认为是一种…

    噬血细胞综合征( HLH) 是一种巨噬细胞过度活化产生细胞因子风暴从而引发多器官功能衰竭的临床综合征。HLH 患者病情发展过程中会出现多种临床表现，出凝血功能障碍是常见的合…

“噬血细胞综合征”这个疾病，我相信很多人没有听过，即使听过，也容易将“噬”误写成“嗜”，这到底是什么病呢？我们早就说过血液也是一个江湖，三大种的细胞通过自己的恩怨情仇来演绎着人类的…

无法提供摘要。这是一篇受保护的文章。

噬血细胞，是一类具有吞噬功能的巨噬细胞，吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞和血小板等造血细胞，其多见于骨髓、淋巴结、肝脏等部位。不过噬血细胞也有不安分的时候，竟然出现在了外周血中

噬血细胞综合征和脓毒症均存在过度炎症反应,临床表现部分重叠。然而针对噬血细胞综合征的积极免疫抑制治疗与脓毒症治疗原则截然不同,早期准确诊断至关重要。血细胞显著减少、脾肿大、高铁蛋白血症、低纤维蛋白原血症及高甘油三酯血症对鉴别两种疾病具有重要价值,基因检测、细胞因子谱和免疫表型可能对鉴别诊断有协助作用;发热、噬血现象、自然杀伤(NK)细胞活性和可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)浓度对于疾病鉴别诊断无益。对于重症患者需警惕脓毒症合并噬血细胞综合征可能,在早期准确诊断基础上制定最佳治疗决策以挽救患者生命。

最后更新: 第一版 2018年
制定机构: 噬血细胞综合征中国专家联盟, 中华医学会儿科学分会血液学组. 噬血细胞综合征诊治中国专家共识
出处： [J]. 中华医学杂志,2018,98( 2 ): 91-95
适用范围: 由噬血细胞综合征专家联盟及中国儿科血液学组专门起草制定了最新的相关中国专家共识。