“噬血细胞综合征”这个疾病，我相信很多人没有听过，即使听过，也容易将“噬”误写成“嗜”，这到底是什么病呢？我们早就说过血液也是一个江湖，三大种的细胞通过自己的恩怨情仇来演绎着人类的生、老、病、死！这三种细胞有：白细胞、红细胞、血小板，白细胞又有几个分支，主要包括：中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞。而今天我们的主角就是其中的单核细胞。
我们有没有想过一个问题：血细胞也有生老病死，那这些细胞老死的时候，去哪里了呢？血细胞死亡时（医学上称为凋亡），是靠单核细胞将其吞噬、代谢、排泄，最终尘归尘，土归土。由此可见，单核细胞有强大的吞噬功能，但是有点类似“清道夫”，日夜重复这种单调而卑微的工作，他们骨子颇有怀才不遇的不满！
每一个地方都充满名利的诱惑，当人体内有肿瘤、风湿、感染等外界诱因时，他们对单核细胞说：你现在只是重复一个清道夫的工作，你有没有想过成为这个江湖的王者，来吧，颠覆目前的状态，君临天下的人就是你了！又或许单核细胞的心本来就是向往权力的，当人体免疫缺陷时，也即是说它失去监督时，它就野心膨胀，走火入魔，最终丧失本性。此时，它们不单吞噬凋亡的血细胞，连那些正当壮年的细胞给吞噬。纵观时空数千年，每当江湖出现了一个恶魔，必定就有一场腥风血雨的杀戮！
这些单核细胞内心的恶魔被唤醒之后，释放很多炎症因子，如：白介素、乳酸脱氢酶、肿瘤坏死因子，这些炎症因子犹如暗器一样在血液里面漫天呼啸，导致各个细胞和脏器都深受其害；活化的单核细胞本身吞噬的能力也大大增加，犹如《植物大战僵尸》里面的食人花，看到其他细胞，就一口吞掉，尤其在骨髓里面，借助显微镜，看到很多这些吞噬现象，一个单核细胞吞噬了很多其他细胞，如：粒细胞、淋巴细胞、红细胞、血小板等。
白细胞主要作用是抵抗外来病原体，一旦正常的白细胞被单核细胞吞噬，那人体抗病原能力大降，容易出现各种感染，如：细菌、病毒，甚至真菌、寄生虫。而白细胞本身也是杀病原体的，所以单核细胞在吞噬白细胞时，将遭到激烈的反吞噬，两雄相争单核细胞胜，但是在这个战斗的过程中，它们共同释放很多炎症因子，最直接的临床表现就是：发热。
红细胞是给其他脏器运输营养物质和氧气，被吞噬后，就表现为贫血，一贫血，各个脏器的营养物质和氧气的运输就受限，元气大伤，如肝脏受损，那合成、代谢能力大减，白蛋白、凝血因子减少，而同时一些有害物质在体内过度蓄积，如：内分泌激素、甘油三酯等；心脏受损，则导致泵血功能障碍，出现心源性休克……各个脏器唇亡齿寒又互相伤害。
血小板是用来止血，如果血小板被吞噬，就容易出血，同时，疾病过程中，肝脏合成凝血因子少，凝血功能差，在这种双重打击下，人体稍微碰一下，身上就青一块、紫一块，或血流不停，成为真正意义上的“玻璃人”，并且这种疾病过程非常迅速,我曾经接诊一个EB诱发噬血细胞综合征的孩子，几个小时前查血小板、凝血功能都可以接受，我们就给孩子行胸骨骨髓检查以了解吞噬情况，哪知道一个小时后就发现胸骨穿刺的那个创口已经渗血形成一个大血肿，从胸骨顶到下颌。
单核细胞还有一个秘密武器—铁蛋白，这个铁蛋白也是遇神杀神，遇佛杀佛，杀伤力极大，并且它指数越高，患者的预后也越差。
好汉栖息在梁山，土匪结营在山寨，这些臭名昭著的单核细胞多缠身在哪呢？肝、脾、淋巴结，这些脏器即是受害者，反过来又为单核细胞提供庇护之所，因此这些患者肝脾淋巴结往往都是肿胀非常明显，尤以脾肿大更明显。
总结起来：噬血细胞综合征的表现就是反复发热，肝、脾、淋巴结肿大，皮疹，化验结果发现单核细胞吞噬各种血细胞，血三种细胞都减少，同时有其他脏器受损的表现，如凝血功能障碍，高甘油三酯，低纤维蛋白原，高铁蛋白、乳酸脱氢酶。
这也是一种死亡率极高的一种病，如不及时治疗，死亡率几达100%！
究其原因，这一切都是因为单核细胞在外界名利挑唆（肿瘤、风湿、感染）或内在监督失衡下（免疫缺陷）而发生背叛，从而导致一场血液江湖的劫难。
不仅单核细胞如此，人也如是，有多少人因为争斗名利丧失本性，身不自由呢。正所谓：清音俗世留，纷争何时休，谁能破名利，太空任遨游！
本文荟萃自公众号： 萧声魅影，只做学术交流学习使用，不做为临床指导，本文观点不代表数字日志立场。
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