急性呼吸窘迫综合征（ARDS）病因 、病理、分期及影像表现

30岁女性，口服感冒药后全身无力伴发热，并出现面积迅速扩大的皮疹。患者有系统性红斑狼疮和干燥综合征病史。来院4天前曾服用感冒药。根据临床症状和药物淋巴细胞刺激试验和皮肤病理学表现等诊断为Stevens-Johnson综合征进展型和中毒性皮肤坏死症。入院时血氧饱和度下降(SPO2 91%，未吸氧）。

胸部CT图像如下：

入院时CT

入院第8天

入院第14 天的胸部CT图像

从上述图像中可以看到什么呢？

在来院时拍摄的胸部CT图像中可以看到两肺下叶有以磨玻璃影为主的高密度影，左肺比右肺严重。在入院第8天的胸部CT图像中，腹侧肺野的磨玻璃影也变得明显，背侧部分的阴影更清晰且密度增高。在入院第14天的CT图像中也能看到网状影，整体有纤维化的改变。快速发生肺部变化的原因是什么呢？

这可以看作是ARDS的病变过程。本病例是药物引起的免疫细胞和炎症细胞刺激导致的全身炎症反应综合征（SIRS），最终肺血管的通透性增高导致了ARDS。图像中随着病程推进而出现的牵引性支气管扩张（红箭头）也是诊断的要点。

关于牵引性支气管扩张

• 支气管呈静脉曲张样不规则扩张的状态，其原因不是支气管壁病变，而是周围肺组织的器质性病变和纤维化等引起肺容积减小。

• 小叶水平也会发生牵引性细支气管扩张。细支气管在轴位上发出的分支，被认为是扩张的气道分支结构。当细支气管在垂直方向上走行时，表现为胸膜下的细小网格影。

那么，有牵引性支气管扩张表现时就可以诊断力ARDS吗？

牵引性支气管扩张本身反映了与纤维化有关的各种疾病，所以并不是ARDS的特征性改变。随着ARDS接近纤维化期而产生牵引性支气管扩张，所以本次观察到的结果反映了那个病期，这一点很重要。

下面我们就ARDS的疾病概念、病理特征以及与之相对应的影像学表现进行归纳。

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)

• 概念：ARDS是指由肺泡的非特异性炎症引起肺血管通透性肺水肿，进而发生急性呼吸衰竭，在1994年欧美联席会议（AECC)上被提出。其诊断标准为2012年的柏林新标准。

ARDS的分类和诊断标准见下表1-2 (由此急性肺损伤的概念被取消，ARDS按照严重程度被分为轻度、中度和重度。另外，ARDS的病因被分为直接损伤（对肺有直接损伤）和间接损伤（全身性原因等累及肺部），详见下表1-3。

• 病理：ARDS的病理学本质是弥漫性肺泡损伤（DAD）, 其病程分为以水肿和透明膜形成为主的渗出期、增生期（器质化期）和肺纤维化期。如下表。

• 不同病理阶段对应的HRCT影像学表现。

(1)从渗出期到增殖早期。两侧肺中的磨玻璃影呈斑片状或广泛分布，背侧伴有浸润影。磨玻璃密度影的内部常伴随着小叶间隔增厚和小叶内网状影。小叶间隔增厚反映渗出期淋巴管渗漏引起的水肿性肥厚。末梢细支气管的扩张可以作为病情向增殖早期变化的指征。下图即为急性呼吸窘迫综合征从渗出期到增殖早期CT图像。

(2)增殖后期。在磨玻璃影和网状影内部出现牵引性细支气管扩张像，并伴有中枢侧支气管扩张像，肺容积减小（表现为叶间血管和支气管位移）。下图即为急性呼吸窘迫综合征增殖后期CT图像。

(3)纤维化期。除牵引性支气管扩张像外，在密度增高影的内部还出现粗大的网状影和小囊性病变，从病理学角度反映出末梢气管的结构改变和纤维化病变。下图即为急性呼吸窘迫综合征纤维化期CT图像。

所以，我们可以根据CT图像来预测ARDS的病理学分期。

密度增高影内的牵引性细支气管扩张和支气管扩张提示纤维增生性病变的进展、预后和治疗效果。有学者指出，这是一个独立的因素，也与长期人工呼吸器管理的必要性有关。此外，CT还可以帮助判断ARDS的病因是直接损伤还是间接损伤。间接损伤表现为重力负荷部位的广泛浸润影，腹侧部分看起来似乎是磨玻璃影或是正常的；在直接损伤中，病变部位和受累部位都有浸润影。直接损伤的表现主要是在病变的局部显示出阴影，而间接损伤是全身性疾病累及肺部，所以通常阴影分布在双肺。

除此之外，CT对并发症的检测也有帮助。据报道，通过CT确诊的40％的气胸和80％的纵隔气肿是X线片无法显示的。在ARDS的早期，气压伤（如气胸、纵隔气肿和皮下气肿）的出现与PEEP通气压过高有关。在后期随着病变的进展，也有肺部出现囊性病变和纤维增生性病变的相关报道。

HRCT不仅能反映ARDS的病理学分期，还能预测病因（是直接损伤还是间接损伤）、预测疗效和检测并发症等。